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Morane-Saulnier Tipo H

Morane-Saulnier Tipo H


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Morane-Saulnier Tipo H

El Morane-Saulnier Type H fue un exitoso avión deportivo de un solo asiento anterior a la Primera Guerra Mundial que sirvió con un éxito limitado al principio de la guerra. En el momento del Salón de París de 1913, Morane-Saulnier tenía tres tipos de aviones monoplano a la venta. El Tipo L era un avión de ala parasol. El Type G era un biplaza con alas de hombro. El Tipo H era una versión de un solo asiento un poco más pequeña del Tipo G. Todos tenían un fuselaje simple cubierto de tela de lados planos, usaban controles de alabeo y tenían alas rectas con un extremo cónico.

El Type H fue utilizado por varios pilotos famosos de antes de la guerra y logró algunos éxitos significativos. Entre el 10 de junio y el 2 de julio, Marcel Brindejonc voló uno en un viaje de ida y vuelta por las capitales de Europa, volando 3.000 millas. El 12 de septiembre de 1913, Roland Garros hizo la primera travesía del Mediterráneo en un Tipo H, volando de St-Raphael a Bizerte, una distancia de 455 millas, en 7 horas 53. El Tipo H también fue construido bajo licencia en Gran Bretaña por Graham- White, y uno de sus aviones ganó el concurso Londres-París-Londres del 11 de julio de 1914.

El Ministerio de Guerra francés ordenó veintiséis Tipo H, y se utilizaron durante el primer año de la Primera Guerra Mundial. Algunos fueron utilizados durante la defensa de París en 1914 (sirviendo con el Escadrille de Protection du Camp Retranché de Paris), a pesar de estar armado únicamente con una pistola o carabina que porta el piloto. El RFC utilizó una pequeña cantidad de ejemplos construidos en Gran Bretaña a principios de la guerra, pero en ambos casos el Tipo H tenía una capacidad militar limitada.

Motor: motor rotativo Gnome o Le Rhône
Poder: 60hp
Tripulación: 1
Envergadura del ala: 29 pies 11 pulgadas
Velocidad máxima: poco más de 84 mph
Armamento: Pistola o carabina que lleva el piloto.

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Vasos sanguíneos tipo H en el modelado y remodelado óseo

En el sistema esquelético de los mamíferos, la osteogénesis y la angiogénesis están íntimamente ligadas durante el crecimiento y la regeneración ósea en el modelado óseo y durante la homeostasis ósea en la remodelación ósea. Estudios recientes han ampliado nuestro conocimiento sobre los mecanismos moleculares y celulares responsables del acoplamiento de la angiogénesis y la formación ósea. Los vasos de tipo H, denominados así debido a la alta expresión de endomucina (Emcn) y CD31, se han identificado recientemente y tienen la capacidad de inducir la formación de hueso. Factores que incluyen el factor de crecimiento derivado de plaquetas tipo BB (PDGF-BB), el ligando de guía de hendidura 3 (SLIT3), el factor 1-alfa inducible por hipoxia (HIF-1α), Notch y el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) están involucrados en la acoplamiento de angiogénesis y osteogénesis. Esta revisión resume la comprensión actual de las vías de señalización que regulan los vasos de tipo H y cómo los vasos de tipo H modulan la osteogénesis. Otros estudios que analicen la regulación y función de los vasos de tipo H proporcionarán nuevos conocimientos sobre el papel de la vasculatura ósea en el metabolismo del esqueleto. También discutimos las consideraciones para los enfoques terapéuticos dirigidos a los vasos de tipo H para promover la curación de las fracturas, prevenir la pérdida ósea patológica, la osteonecrosis, la osteoartritis y las metástasis óseas.

Palabras clave: Angiogénesis Formación de hueso CD31hiEmcnhi células endoteliales Vasos de tipo H Osteogénesis Vasos de tipo H.

Declaracion de conflicto de interes

Intereses en competencia: los autores han declarado que no existen intereses en competencia.


Los vasos humanos de tipo H son un biomarcador sensible de la masa ósea

La vascularización es fundamental para la formación ósea y la homeostasis del tejido óseo. Sin embargo, en sujetos humanos, no se ha identificado una relación molecular directa entre la angiogénesis y los agentes que promueven la enfermedad ósea o factores relacionados con la edad. La osteopenia es una afección en la que la densidad mineral ósea es más baja de lo normal y representa un signo de envejecimiento normal. Aquí probamos si el vaso de tipo H, que se identificó recientemente como fuertemente positivo para CD31 y endomucina (CD31 hi Emcn hi) en ratones, es un indicador importante de envejecimiento y osteopenia en sujetos humanos. Encontramos que las pérdidas dependientes de la edad de los vasos de tipo H en secciones de hueso humano se ajustan a las observaciones en ratones envejecidos. La abundancia de vasos sanguíneos de tipo H y osteoprogenitores humanos puede ser relevante para los cambios en la microarquitectura esquelética y la osteopenia avanzada. Además, los ratones ovariectomizados, un modelo ampliamente utilizado para la osteoporosis posmenopáusica, exhibieron vasos de tipo H significativamente reducidos acompañados de osteoprogenitores reducidos, lo que es consistente con la microarquitectura ósea alterada y la osteoporosis, lo que sugiere que esta característica es un indicador de la masa ósea independiente del envejecimiento. Más importante aún, la administración de deferoxamina condujo a un aumento significativo de la masa ósea a través de una mayor angiogénesis y un aumento de los vasos tipo H en ratones ovariectomizados. En conjunto, estos datos representan un hallazgo novedoso de que los vasos de tipo H están regulados en sujetos de edad avanzada y con osteopenia. La abundancia de vasos de tipo H humanos es un marcador temprano de pérdida ósea y representa un objetivo potencial para mejorar la calidad ósea mediante la inducción de vasos de tipo H.

Registro de prueba: ClinicalTrials.gov NCT02750046.

Declaracion de conflicto de interes

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Cifras

Serie de edad de tibia de ratón ...

Serie de edades de inmunotinción de tibia y fémur de ratón. ( aC )…

Disminución de los vasos de tipo H en ...

Vasos de tipo H disminuidos en pacientes ancianos. ( a ), Ilustración esquemática de…

Disminución sinérgica del tipo H…

Disminución sinérgica de la densidad mineral ósea y de los vasos de tipo H en el hueso humano.…


Rotor anterior tipo H con piñón de salida de eje largo

Vista inferior que muestra los pies de montaje utilizados solo en los primeros ejemplos del tipo H

Vista lateral que muestra el piñón de salida del eje largo

El otro lado del rotor está etiquetado: Telechron, Inc.

Este ejemplo puede ser un reemplazo posterior para un rotor anterior, ya que el código de fecha 095 significa septiembre de 1950, si lo interpreto correctamente (el primer dígito es el año, el segundo dígito es el mes y el tercer dígito es la década: el código utilizado desde 1950 hasta 1990.)


Depron interior Morane Saulnier Tipo H

Ya comencé esto en un hilo diferente re. un perfil SE5a, pero pensé que realmente debería estar en su propio lugar. Se basa en la versión de goma FF de Emanuel Fillon, ampliada al 160% y construida con Depron en lugar de palo y tejido. El WS es de 20 "y el área del ala es de 90 sg in. Probablemente voy a usar un ladrillo V911. Motor a determinar a partir de lo que tengo a mano. Probablemente un combo WLtoys de caja de cambios de 8 mm de Banggood. El peso hasta ahora es de 12 gramos.

Acabo de empezar a trabajar en la capucha.

Imagenes

Es posible que descubra que es demasiado motor para un modelo de menos de 25 gramos. Incluso la unidad Hisky de 7 mm es bastante potente y necesita una aceleración mínima en biplanos de 15 '' y 18 gramos. Sé que ha mencionado restringir el acelerador, pero lo más pequeño es más liviano y lo más liviano vuela más lento.
Espero ver cómo funciona este.

Sí, chicos, yo también estoy seguro de que es demasiado potente tal como está (aunque espero que el modelo termine más cerca de los 40 gramos que los 25, Peter).

Tengo un par de motores y cajas de cambios de 7 gramos. Uno es un HobbyKing GPS-7 de estilo antiguo, y el otro es un nuevo combo Banggood:
http://www.banggood.com/Coreless-Red. -p-998786.html.
Los motores son diferentes: el motor HK de 7 mm tiene 17 mm de largo y el motor BG de 7 mm tiene 20 mm de largo e incluye una hélice.

Si tuviera que ir con uno de los motores / cajas de cambios de 7 mm, ¿crees que alguno de ellos funcionaría con este avión?

Estaba planeando usar un conjunto de 8 mm con un ajuste de TX para limitar la potencia máxima al 50% usando la función de curva de aceleración en el Devo7e.

He estado jugando con la `` curva de aceleración de 5 puntos '' de Deviation en el SE5a y ahora tengo una respuesta de aceleración baja realmente agradable, máximo reducido, con un amplio rango bajo, y creo que esto podría funcionar muy bien para ese modelo , aunque tiene un motor de 8,5 mm.

El peso del motor hizo que el avión se equilibrara sin lastre, y el SE5A tiene un morro largo, a diferencia del Morane, como mencionaste el epiloto. Me parece una tontería usar un motor demasiado grande solo para equilibrar el Morane, pero tengo muchos de esos motores de tamaño y, a velocidades más bajas, ellos y sus hélices más grandes también son probablemente más eficientes, más duraderos y probablemente darían un vuelo más largo. veces que los motores más pequeños.


H.D. Destornillador Smith 660-6 "Mango perfecto"

La figura 1 muestra un H.D. Destornillador de punta plana Smith 660-6, marcado con el logotipo S-Circle forjado en un lado, con "Improved" y "660" más "Pat Ap'l'd For" forjado en el reverso.

La longitud total es de 11,6 pulgadas y el acabado es de acero liso.

H.D. Llave inglesa de 8 pulgadas "Perfect Handle" de Smith

La figura 2 muestra un H.D. Llave inglesa Smith de 8 pulgadas, estampada en el vástago con "The H.D. Smith & amp Co." y "Perfect Handle" en arcos circulares, con fechas de patente y "Made in U.S.A." en el centro. (Las marcas están parcialmente oscurecidas por la mandíbula en movimiento).

La longitud total es de 8,6 pulgadas y el acabado es de acero liso.

Las fechas de las patentes están marcadas como "Pat'd Oct. 30-1900 Jan. 15-1901 Feb. 26-1901", con la primera fecha correspondiente a la patente de diseño # D33,468, expedida a Amos Shepard el 30 de octubre de 1900. Este La patente muestra un diseño para el cuerpo y el mango de una llave muy similar al presente artículo.

H.D. Llave para tubos de 14 pulgadas "Perfect Handle" Smith

La figura 3 muestra un H.D. Llave para tubos Smith de 14 pulgadas, marcada con "Perfect Handle" y "Patented" forjada en el vástago, con "The H.D. Smith & amp Co." y "14 pulg." forjado en el reverso.

La longitud total es de 13,4 pulgadas cerrada y 15,4 pulgadas completamente abierta. El acabado es acero liso.

El aviso de patente se refiere a la patente n. ° 1,122,335, presentada por W.S. Thomson en 1913 y publicada en 1914. La ilustración de la patente muestra una llave para tubos que se parece mucho al ejemplo actual.

H.D. Smith "Mango perfecto" [No. 650] Levantador de resorte de válvula

La figura 4 muestra un H.D. Elevador de resorte de válvula Smith de un diseño único, que emplea un gancho y una cadena para proporcionar el punto de apoyo de la palanca. La palanca está marcada con "The H.D. Smith Co." y "Hecho en Plantsville, Connecticut, EE. UU." forjado en el vástago, con "Perfect Handle" y "Patentado" forjado en el reverso. El gancho forjado también está marcado, con la misma información de la empresa en un lado y "Drop Forged" en el reverso (no se muestra).

La longitud total de la palanca es de 12,7 pulgadas y la longitud máxima de la cadena y el gancho es de 17,5 pulgadas. El acabado es acero liso.

Aunque no está marcada con un número de modelo, esta herramienta figura como No. 650 en un catálogo de herramientas de J.M. Waterston de 1916.

El funcionamiento de esta herramienta puede no ser evidente de inmediato debido a su diseño inusual. La punta del gancho grande se coloca primero en una depresión adecuada en la parte superior del bloque del motor, con la cadena colgando por el costado cerca de las válvulas. Con el pequeño gancho "S" retirado del extremo, la cadena se pasa a través de uno de los orificios en el brazo de palanca y el gancho "S" se inserta debajo para colocar el fulcro en un punto adecuado. A continuación, se puede levantar el resorte de la válvula con la palanca.


Una breve historia de los Springer Spaniels ingleses

Las historias insinúan que los perros del tipo Spaniel han poblado el mundo civilizado durante muchos siglos. Se cree que el Spaniel se originó en España y quizás fue introducido a los antiguos británicos por las legiones romanas. El Spaniel era conocido en la Gran Bretaña precristiana y se menciona por su nombre en una antigua ley de Gales ya en el año 300 d.C.

Grabados y pinturas de los siglos XVI y XVII muestran perros de tipo similar al Springer Spaniel inglés actual, algunos con colas cortadas. El perro se utilizaba para saltar (tirar) o iniciar la caza, tanto con plumas como con pieles, para halcones, perros de caza y redes. La invención del arma de fuego con bloqueo de rueda en el siglo XVII hizo posible el "tiro volador", y el Spaniel tuvo mucho éxito en el juego de tiros para este estilo de caza.

A lo largo del siglo XIX y principios del XX en Gran Bretaña, los perros más pequeños de la misma camada se utilizarían para cazar becadas, a las que se les llamaba "cockers". Los compañeros de camada más grandes, que se usaban para tirar (o "saltar") el juego, se llamaban "Springers". La Sporting Spaniel Society of Britain decidió el nombre de "Springer" en 1902.

El primer Springer Spaniel inglés en América del Norte de linaje rastreable fue importado de Inglaterra a Canadá en 1913. En poco más de una década, la raza había pasado de las filas de los desconocidos para convertirse en una de las más populares de las razas elegibles para American Registro del Kennel Club. Los primeros importadores y criadores fueron cuidadosos y selectivos en sus prácticas de reproducción, y muchos experimentadores de campo disfrutaron exhibiendo sus Springer en competencia de conformación. La Asociación de Pruebas de Campo de Springer Spaniel Inglés, el club de padres de la raza en los Estados Unidos, fue fundada en 1924. En esos días, los perros podían emerger de un día de intenso trabajo de campo para presentarse en una competencia de conformación al día siguiente.

Los Springers de "tipo dual", aquellos capaces de competir tanto en pruebas de conformación como en pruebas de campo, se convirtieron en parte de la historia a principios de la década de 1940, cuando se ganó el último campeonato dual. Los entusiastas de las pruebas de campo comenzaron a seleccionar aquellas cualidades en sus perros que producían un rendimiento de alto calibre, mientras que los fanáticos del espectáculo se esforzaban con la misma seriedad por criar perros de acuerdo con el estándar escrito de la raza, exitosos como competidores de conformación.

La verdadera belleza del Springer Spaniel Inglés se puede encontrar en su propósito original, el de un perro de caza de compañía. La apariencia diversa de los Springers criados en exhibición y en campo de hoy se debe a la especialización y a las decisiones que toman los criadores para lograr el éxito en sus esfuerzos. Los Springer de prueba de campo competitivos son lo último en atletismo y rendimiento. Los Springer de conformación competitiva son ejemplos impresionantes de tipo de raza, solidez y simetría.


Resultados clave

Una investigación de escasa fuente de una pequeña organización sin fines de lucro, The Rebecca Project, sugirió una conspiración internacional masiva, dirigida por la Fundación Gates, para impulsar anticonceptivos peligrosos a las mujeres negras pobres como un medio para disminuir los nacimientos africanos.

Como señalaron las feministas negras, estos grupos se preocupaban poco por las mujeres y los rsquos o los derechos civiles en general, o el bienestar de las mujeres negras y rsquos en particular. (Un proyecto de ley de la Cámara de Representantes de los EE. UU. De 2009 titulado & ldquoSusan B. Anthony and Frederick Douglass Prenatal No Discrimination Act & rdquo fue copatrocinado por un campeón de la bandera confederada).

Pero la estrategia aprovechó la historia real y dolorosa de abusos médicos contra personas de color en los EE. UU., Desde campañas de esterilización obligatoria o coercitiva desde la década de 1910 hasta la década de 1960 (incluida la esterilización de un tercio de todas las madres puertorriqueñas entre 20 y 49 años por 1965) a los anticonceptivos inseguros comercializados para mujeres pobres de color desde la década de 1970 hasta la década de 1990. Y el legado de esos abusos podría ser profundo. Un estudio de 2016 encontró que el notorio Estudio Tuskegee, en el que cientos de hombres negros quedaron con sífilis sin tratar para que los investigadores del gobierno de EE. UU. Pudieran rastrear el progreso de la enfermedad, generó tal desconfianza en el establecimiento médico que redujo la esperanza de vida de una generación de hombres negros por más de un año.

Rebecca Project, una pequeña organización sin fines de lucro con sede en Washington que se concentra en temas que afectan de manera desproporcionada a las mujeres de color, no había estado involucrado en ninguno de los lados de la lucha por el aborto. Pero en 2011, el grupo publicó un informe de escasa fuente titulado & ldquoInvestigación no consensuada en África: la subcontratación de Tuskegee & rdquo, que describe lo que afirmó era una serie de experimentos médicos poco éticos respaldados por Estados Unidos en África.

Algunos de los ejemplos eran historias documentadas de legítima preocupación y mdash, por ejemplo, las entidades locales de atención de la salud habían presionado a mujeres seropositivas en África meridional para que realizaran procedimientos de esterilización. El informe intentó vincularlos con acusaciones más dudosas de que los fondos de USAID se utilizan para campañas de esterilización coercitivas en otros países. Pero el objetivo real del informe, al parecer, era la iniciativa de salud respaldada por Gates en Navrongo. Más tarde, el autor principal del informe y rsquos sugeriría que las personas involucradas en el proyecto deberían ser acusadas de intento de genocidio.

El informe presenta numerosos problemas de hecho. Su autor, el director financiero de Rebecca Project, Kwame Fosu, tampoco había revelado un conflicto de intereses significativo: el empleado que presentó los cargos contra el proyecto de Ghana era la madre de su hijo. Las consecuencias terminaron dividiendo la organización, ya que uno de sus fundadores y varios miembros del personal se fueron, llevándose consigo todos los fondos de Rebecca Project & rsquos. A la izquierda con el nombre del grupo & rsquos, Fosu redobló sus afirmaciones conspirativas.

En 2013, Fosu publicó otro informe, & ldquoDepo-Provera: Deadly Reproductive Violence Against Women & rdquo. Basándose en fuentes no identificadas, acusaciones paranoicas y la retórica de los grupos de derecha antiaborto, este informe utilizó la historia de Ghana para anclar las afirmaciones de un Conspiración internacional masiva, liderada por la Fundación Gates, para impulsar anticonceptivos peligrosos a las mujeres negras pobres como un medio para disminuir los nacimientos africanos y promover la "ideología de control de la población". Fam y el Population Research Institute (PRI), que durante mucho tiempo se había centrado en la lucha contra los derechos reproductivos en los países en desarrollo o en las Naciones Unidas.

Parte de la página de título del informe de 2013 de The Rebecca Project for Justice.

Sus nuevos aliados comenzaron a publicitar las afirmaciones de Fosu & rsquos a una gran audiencia de activistas conservadores, argumentando que él había descubierto la pistola humeante que confirma sus sospechas de larga data. Como dijo el jefe del PRI, "Los controladores de población no se detendrán ante nada para evitar que las mujeres africanas tengan hijos". Para 2014, el Proyecto Rebecca se estaba concentrando a tiempo completo en el flagelo de Depo-Provera. Al mismo tiempo, la Fundación Gates estaba emprendiendo una nueva misión para ampliar radicalmente el acceso a los anticonceptivos para las mujeres en África, incluso con una nueva adaptación de dosis baja de Depo-Provera.

La campaña de planificación familiar de la fundación & rsquos ya había provocado una reacción violenta predecible de los grupos religiosos. Pero a medida que los grupos y sitios web antiaborto de EE. UU. Difundieron las acusaciones de Rebecca Project & rsquos, la oposición ya no estaba dominada por quejas de que Gates estaba tentando a las mujeres africanas a desafiar su fe. La nueva narrativa era que Gates estaba librando una "guerra química contra las mujeres pobres" en un esfuerzo neocolonial para reprimir los nacimientos africanos.

Pronto, figuras poderosas de toda África estaban haciendo afirmaciones similares, socavando proyectos vitales de salud pública en el proceso. En 2014, Zimbabwe & rsquos Registrar General, Tobaiwa Mudede & mdash, el funcionario responsable de supervisar el país & rsquos dudosas elecciones & mdash advirtió a las mujeres que evitaran los anticonceptivos modernos porque causaban cáncer y eran una táctica occidental para limitar el crecimiento de la población africana. En 2015, Mudede dijo a los parlamentarios: "Los países occidentales están empeñados en reducir la población de las razas más oscuras del mundo". Según un comité parlamentario, la campaña de Mudede & rsquos asustó a las mujeres zimbabuenses, que acudieron a las clínicas para que les quitaran los implantes anticonceptivos.


Síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil: descripción clínica e historia natural (para no expertos)

El síndrome de Ehlers-Danlos de tipo hipermóvil (hEDS) es el subtipo más común de los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) y posiblemente el más común de todos los trastornos hereditarios del tejido conectivo (HDCT). El nuevo sistema de clasificación EDS reemplaza el diagnóstico de síndrome de Ehlers y ndashDanlos tipo III / síndrome de Ehlers y ndashDanlos tipo de hipermovilidad (EDS-III / EDS-HT) y síndrome de hipermovilidad articular (SHA).

Muchas personas a las que previamente se les asignó un diagnóstico de EDS-III, EDS-HT o JHS cumplirán con los criterios para hEDS, algunas serán clasificadas como con trastornos del espectro de hiperlaxitud (HSD). Los nuevos criterios para los hEDS son más estrictos ahora, destinados a una identificación más consistente y específica, con la esperanza de ayudar a una mayor comprensión de la (s) causa (s) y el curso (historia natural) del trastorno. Con criterios más estrictos, existe una mayor posibilidad de encontrar las razones específicas por las que y cómo se produce la enfermedad. Con una mayor comprensión, existe una mayor posibilidad de cambios positivos para las personas con hEDS: fomentando la investigación altamente dirigida, logrando un manejo exitoso de la enfermedad y, en última instancia, maximizando la calidad de vida de las personas con hEDS.

La hEDS se identifica principalmente por hipermovilidad articular generalizada (GJH), problemas articulares adicionales y signos cutáneos obvios, que son menos graves que los observados en la EDS clásica (cEDS) o la EDS vascular (vEDS). hEDS es más que "solo GJH" más algunos elementos de una lista de verificación de hallazgos. Para comprender mejor la naturaleza de los hEDS, las personas con hEDS y quienes los cuidan deben familiarizarse con el trastorno.

Prevalencia de hEDS: EDS ocurre en al menos 1 de cada 5000 de la población, 80 & ndash90% de los cuales podrían ser casos de hEDS.

Se carece de estimaciones precisas de la aparición de hEDS, pero se cree que un mínimo de 1 de cada 5.000 personas tiene EDS, el 80 y el 90% de las cuales son casos de hEDS. Las altas estimaciones bajo el sistema de clasificación anterior dan cifras que sugieren que hasta 2 millones de personas en el Reino Unido, 10 millones en los EE. UU., 17 millones en Europa y 255 millones en todo el mundo tienen hEDS. La nueva clasificación de hEDS es más selectiva, por lo que las cifras serán más bajas de lo que se informó anteriormente.

Genética: tenemos mucho que aprender sobre la genética subyacente de hEDS.

En la actualidad, no se ha identificado ninguna mutación genética única que cause hEDS. Es probable que el hEDS sea causado por muchos cambios genéticos diferentes. Con la clasificación más estricta de hEDS y estudios genéticos más profundos, deben identificarse genes adicionales relacionados con hEDS. La identificación de las causas genéticas de la hEDS puede llevar a que se divida aún más en subtipos específicos de hEDS con nombre, o tal vez a que la hEDS sea redefinida o reemplazada por múltiples tipos nuevos de EDS específicos, de una manera similar a la forma en que lo ha hecho el SED de tipo clásico (clEDS). se ha definido como un nuevo tipo de SED debido a la causa genética que se está identificando.

El hEDS tiene aproximadamente un 50% de posibilidades de transmitirse a cada hijo (dominancia autosómica), pero otros patrones de herencia pueden explicar este trastorno en ciertas familias. La herencia de hEDS es algo difícil de analizar, ya que hEDS puede ser leve durante gran parte de la vida, o compararse con parientes cercanos con el trastorno, o incluso puede parecer que se “salta” una generación. Esto puede deberse en parte a que JH está muy influenciado por la edad, el sexo y el peso. La razón de un exceso percibido de mujeres sigue siendo poco conocida, pero puede deberse a que las hormonas sexuales tienen una mayor influencia sobre JH. La mejor manera de describir el hEDS es como un trastorno autosómico dominante influenciado por la edad y el sexo, con síntomas más comunes en las mujeres.

Historia natural: ¿Qué les sucede a las personas con hEDS?

Si una persona tiene hEDS, probablemente la afectará de diferentes maneras a lo largo de su vida, y la persona puede ser diagnosticada con muchas otras afecciones que se sabe que ocurren en personas con hEDS. Por ejemplo, en un estudio de 2010 se propusieron tres fases de la enfermedad: una fase de & ldquohipermovilidad & rdquo, una fase de & ldquopain & rdquo y una fase de & ldquostiffness & rdquo. Alternativamente, los estudios existentes han llevado a la especulación de que existe una transición natural de EDS-HT a GJH con la edad.

Los estudios existentes muestran que los niños con hEDS que experimentan dolor serán más propensos a tener dolor limitado a las extremidades inferiores (p.ej., & ldquogrowing dolores & rdquo) y el dolor causado por tareas repetitivas como escribir a mano en el entorno escolar. Los niños con HEDS pueden tener poca coordinación. La fase & ldquopain & rdquo suele ir acompañada de un diagnóstico de fibromialgia u otras afecciones de dolor a largo plazo (crónico) y quizás fatiga crónica, que generalmente comienza en la segunda a cuarta década y se acompaña de dolor crónico, dolores de cabeza, trastornos del sistema digestivo, entre otros. La fase de & ldquopain & rdquo se observa solo en unas pocas personas y, desafortunadamente para ellas, los síntomas de la fase de & ldquopain & rdquo pueden persistir y aumentar, la funcionalidad en general puede reducirse significativamente.

Condiciones que ocurren con frecuencia en personas con hEDS

Dolor: sí, hEDS PUEDEN causar un dolor significativo!

Con demasiada frecuencia, los médicos no educados hacen afirmaciones enfáticas como, `` ¡el síndrome de Ehlers-Danlos no puede causar dolor! ''. De hecho, aunque el hEDS no necesariamente causa un dolor significativo a todas las personas que cumplen con los criterios de diagnóstico, muchos con hEDS desarrollarán un dolor significativo en alguna parte. de sus vidas. Cualquier médico que invalide el hecho de que hEDS pueden causar un dolor significativo puede tener un impacto profundamente negativo, no solo en el éxito de la relación entre el médico y el paciente, sino también en la calidad de vida de las personas con hEDS.

Los profesionales de la salud deben comprender que la aparición de dolor significativo en muchas personas con hEDS está bien respaldada en la literatura y tiene una causa propuesta o probada de manera lógica. De hecho, el dolor articular / muscular en dos o más extremidades (recurrente diariamente, & ge 3 meses) y el dolor generalizado a largo plazo (& ge 3 meses) se consideran específicamente como parte de los criterios para el diagnóstico de hEDS.

Piel y tejido conectivo: las personas con hEDS no NO ¡Tienes que tener una piel profundamente elástica!

En particular, en el HEDS, el grado de suavidad, elasticidad, fragilidad, magulladuras y cicatrización deficiente de las heridas de la piel difiere del de los sujetos “ldquonormales”, pero es leve en comparación con otros tipos de EDS. Los médicos que no están actualizados en la clasificación de los tipos de SED a menudo esperan que todos Los tipos de EDS muestran cambios cutáneos graves, como los que se observan en personas con cEDS y vEDS. Leve El estiramiento de la piel (más que grave) se considera claramente como una manifestación sistémica en los criterios para el diagnóstico clínico de hEDS.

Las estrías no son inevitables en los hEDS, sin embargo, a menudo aparecen en personas con hEDS durante los períodos de crecimiento acelerado de la adolescencia y no se deben necesariamente a un rápido aumento de peso. La ausencia de estrías debería no argumentar en contra de un diagnóstico de hEDS. Otros tejidos que pueden fallar en el hEDS incluyen las cubiertas protectoras alrededor de los órganos. La debilidad de este tejido conectivo en los hEDS a menudo da como resultado una hernia (tejidos u órganos que empujan). Las hernias también pueden ser más probables en personas con hEDS que se someten a cirugía abdominal, como laparotomía o cesárea.

Fatiga: la fatiga crónica es una de las complicaciones más comunes entre las personas con hEDS.

La fatiga crónica y debilitante es común en los hEDS, y dicha fatiga tiene un impacto significativo en la función física y mental y, en última instancia, en la calidad de vida. Aquellos con hEDS a menudo cumplirán con los criterios para el síndrome de fatiga crónica (SFC). Bajo ninguna circunstancia, un diagnóstico de SFC a una persona que también cumple con los criterios de hEDS significa que debe ignorarse. El hEDS se considera una causa específica de fatiga crónica, mientras que el SFC se considera un síndrome de causa desconocida; en este caso, sería más apropiado cuestionar el diagnóstico de SFC.

Cardiovascular: si bien las afecciones del corazón y los vasos sanguíneos pueden ocurrir con hEDS, generalmente no son potencialmente mortales, pero merecen una consideración individual.

Las afecciones cardíacas y de los vasos sanguíneos que ocurren en hEDS incluyen disfunción de la válvula cardíaca y de los vasos, incluido el prolapso de la válvula mitral (MVP) y la dilatación de la raíz aórtica. También pueden ocurrir problemas con la presión arterial y la frecuencia cardíaca, incluido el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS), hipotensión mediada neuronalmente (NMH) e intolerancia ortostática. Aquellos que tienen cambios en la presión arterial también pueden experimentar episodios de desmayos o desmayos.

Trastornos gastrointestinales (GI): los problemas del sistema digestivo ocurren con alta frecuencia en los hEDS.

Es probable que hasta el 75% de las personas con hEDS encuentren problemas con la función de su sistema digestivo a lo largo de su vida. Los problemas pueden ocurrir en cualquier parte del sistema digestivo, incluida la boca y la garganta (p.ej., masticar y tragar) además de las funciones del resto del tracto GI. Los trastornos incluyen el movimiento deficiente del material a lo largo del tracto, reflujo, ardor de estómago, dolor abdominal, hinchazón, intestino irritable, diarrea, estreñimiento o incontinencia. Los problemas estructurales ocurren con mayor frecuencia en las personas con hEDS que en la población general, incluidas las hernias, el desplazamiento de órganos internos y el prolapso rectal. La relación entre todas las anomalías estructurales y hEDS requiere más estudio.

Disautonomía: & ldquoFight or Flight & rdquo y & ldquoRest and Digest & rdquo funcionan mal para la mayoría con hEDS.

Un extenso cuerpo de literatura indica claramente problemas frecuentes con funciones corporales involuntarias (disautonomía) en hEDS. Los problemas con las funciones corporales involuntarias pueden provocar fatiga, mareos, desmayos, cambios de memoria, falta de concentración, reducción de la producción de sudor, cambios en el movimiento intestinal, disfunción de la vejiga y / o ciertos rasgos psicológicos. La disautonomía puede ser una manifestación devastadora de hEDS y, para algunos pacientes, afecta su calidad de vida más profundamente que la inestabilidad articular, el dolor o cualquier otra parte del trastorno.

Densidad ósea: la evidencia existente no indica claramente que se espere que el hEDS cause una baja densidad ósea o un mayor riesgo de fracturas por fragilidad. Se necesita una investigación cuidadosamente diseñada.

Si bien los estudios existentes han sugerido un vínculo entre varios tipos de EDS y afecciones como la osteoporosis (baja densidad ósea) y la osteopenia (baja mineralización ósea), las personas con EDS a menudo tienen un nivel de actividad significativamente reducido y, en lugar de cualquier alteración en la densidad ósea. o si la mineralización es directamente atribuible a la EDS, la alteración de la densidad ósea o la mineralización debe considerarse un resultado directo de una actividad reducida. La salud ósea no debe ignorarse en los hEDS.

Osteoartritis: Sí, hEDS aumenta la susceptibilidad de las articulaciones a la osteoartritis.

La osteoartritis (una rotura de las articulaciones) se ha descrito en la literatura como una posible consecuencia a largo plazo de la HJ durante décadas. Dado que la JH es una característica distintiva de hEDS, y se reconoce que la JH causa osteoartritis, entonces, lógicamente, se esperaría que hEDS predisponga a muchas de las personas con el trastorno a la osteoartritis. Del mismo modo, la osteoartritis no es de ninguna manera universal para todas las personas con HJ, por lo que NO se debe esperar que sea inevitable para todas las personas con hEDS.

Dolores de cabeza: los hEDS pueden provocar dolores de cabeza intensos o debilitantes por una multitud de razones.

Se sabe que los dolores de cabeza en general, así como las migrañas en particular, ocurren con más frecuencia en personas con SED que en la población general. Se considera que los dolores de cabeza en los hEDS tienen muchas causas, con mecanismos potenciales que incluyen inestabilidad, distensión o espasmos musculares en el cuello, disfunción de la articulación de la mandíbula y / o efectos secundarios de los medicamentos. Los dolores de cabeza varían en tipo y gravedad entre todas las personas con hEDS que tienen dolores de cabeza. Algunos encuentran que los dolores de cabeza son la manifestación más incapacitante del hEDS.

Problemas dentales y de la articulación temporomandibular: los dentistas, ortodoncistas y cirujanos orales pueden ser los primeros en considerar un diagnóstico de hEDS.

A hypermobile jaw joint is more likely to show dysfunction than a non-hypermobile jaw. Those with hEDS and jaw joint dysfunction often have sounds, locking, dislocation, grinding teeth, and headaches in the temple.

Mouth manifestations of hEDS may include fragile gums which bleed easily, gum recession, gum disease, small or absent frenula (small connective flaps between the front gums and lips), pointed and deep teeth, shortened roots, abnormal enamel, tooth fractures, ineffective dental anesthesia, and rapid orthodontic correction (and rapid return without orthodontia).

Spine: It is difficult at times to determine whether a person with hEDS would benefit from surgery, and, even when surgery is necessary, it doesn&rsquot always solve everything.

People with hEDS may have neck pain, difficulty walking, numbness and tingling of the hands and feet, dizziness, swallowing difficulties, and changes in speech. These people are more likely to have signs of looseness or instability around the head and neck. In many cases, these symptoms are not entirely attributable to head and neck dysfunction: symptoms may still persist after successful surgery.

Abnormal spine curvature is common in people with hEDS, in a large part due to a combination of structural and functional abnormalities in the supporting tissues of the spine. Conservative management will ideally allow avoidance of surgery.

Gynecologic Issues: Women with hEDS may experience heavy periods or painful intercourse.

Pelvic Dysfunction: It is unclear whether hEDS alone predisposes women to pelvic dysfunction or how much of a role childbirth plays.

While the existing literature suggests that pelvic floor problems including urinary incontinence or uterine, rectal, or bladder prolapse are common to hEDS, many studies did not control for childbirth history, and included various EDS types.

Pregnancy and Childbirth: No studies to date recommend against pregnancy and childbirth based simply upon a diagnosis of hEDS.

While some studies of women with EDS-III/EDS-HT and JHS suggest increased rates of infertility, pregnancy losses, and premature births, other studies did not. In the case of studies regarding premature birth, the study group included women with Classic EDS. One of the most thorough studies prior to the current EDS classifications suggested similar measures of fertility.

When it comes to how pregnancy affects symptoms of hEDS, it goes like this: some get worse, some don&rsquot change, and some get better during the pregnancy. When it comes to labor, rapid labor is thought to occur in more than 1/3 of deliveries. The most considerable complications related to labor and delivery thought to occur at a significant rate in women with hEDS include bleeding during or after birth, as well as abnormal scarring from C-section or episiotomy. In general, no studies to date recommend against pregnancy and childbirth based simply upon a diagnosis of hEDS in the absence of any other factors.

Urinary System: hEDS may predispose children to urinary incontinence, urinary tract infections, vesicoureteral reflux, and voiding dysfunction.

Sleep Disturbance: Patients with hEDS may feel particularly tired.

People with hEDS often experience significant sleep deprivation. Going without healthy, restorative sleep can lead to any combination of significant health problems such as impaired immune response, poor muscle coordination, and higher perception of pain, as well as problems with memory and thought processes (p.ej. &ldquobrain fog&rdquo), moodiness, depression, and anxiety. Some with hEDS carry formal diagnoses of additional conditions such as restless leg syndrome or sleep apnea.

Mast Cell Activation Disorder: Current understanding of mast cell activation syndrome (MCAS) in hEDS is limited.

Mast cell activation syndrome is an immune condition that can create allergy-like symptoms, up to and including anaphylaxis. More research is needed to see whether MCAS is a condition that occurs with greater frequency in hEDS than in the general population and how it affects a person with hEDS and the management.

Psychiatric: hEDS is not en the psyche, it is en los connective tissue, but it can affect the psyche.

Many with hEDS are assigned psychiatric diagnoses or frankly ignored when clinicians fail to recognize that they meet diagnostic criteria for hEDS. Clearly, this leads to a failure in attempts to effectively care for the person with hEDS. It is important to realize that psychological conditions (p.ej. anxiety or depression) are common in chronic conditions including hEDS. Ignoring significant coexisting psychological problems will lead to suboptimal treatment.

Quality of Life: Studies to date consistently suggest that hEDS adversely affects quality of life.

Carefully designed studies have clearly demonstrated that quality of life is often measured or reported as lower in people with EDS than in the general population&thinsp&mdash&thinspin particular, people with EDS and associated secondary issues such as digestive system disorders, anxiety, depression, physical pain.

Gestión

Recognizing hEDS is only half of the battle. Diagnosis alone is not enough. As with any disorder, effective management of hEDS includes recognizing its complexity. A body of evidence-based standards of care exists and includes the efforts of multiple healthcare practitioners. Management of hEDS must follow established standards of care and include treatment of both immediate and long-term issues as well as focusing on preventative care.

Clinicians, particularly surgeons and anesthesiologists, caring for a patient with hEDS should familiarize themselves with the management standards as they appear in the full publication (http://bit.ly/2017hEDS).

Key points for management of conditions in hEDS include:

  • The approach should be holistic focusing on the complications, the desire(s) of the patient, quality of life and functionality, as well as psychological aspects.
  • Results should not be expected overnight: It often takes months of routine toning exercise to stop deterioration, and it may take years before substantial reduction in pain is recognized. Fatigue, like pain, often responds to treatment such as exercise therapy but only very slowly.
  • Use of multiple medications together, physical therapy, and complementary medicine is often more effective than as-needed use of one or two medications at a time. Some patients who continue to struggle to cope with their pain may need a broad pain management program. The overall goal should be to maintain adequate control of pain to a tolerable level, not to completely eliminate it.
  • Management of psychiatric issues should include consideration of counseling and cognitive behavioral therapy, in addition to consideration of techniques such as distraction, hypnosis, and careful consideration of drug therapy.

Future Directions

While refinement of the diagnostic criteria of hEDS has been important, the search for genetic causes is crucial to identify, study, and ultimately treat patients with the disorder. hEDS is the only type of Ehlers&ndashDanlos syndrome without a known molecular defect. In order to solve the puzzle and identify how hEDS comes about, tools such as a database registry will be imperative. Many further studies are urgently needed to better guide therapy. Studies could investigate physical therapy, pain management, imaging and measurements, and MCAS in the hEDS population.

Resumen

Every clinician should expect to encounter a number of patients with hEDS during the course of their practice. Further research is desperately needed, and hEDS must be on every clinician&rsquos radar. It is nothing short of negligent for clinicians to ignore these established standards of care for this disorder, as it has significant potential for negative impact on health-related quality of life.


Notas

Acknowledgments. We thank Gary Resnick and John C. Detter, Bioscience Division, Los Alamos National Laboratory, for their project contributions and helpful discussions.

Financial support. This work was supported by the Infant Botulism Treatment and Prevention Fund of the California Department of Public Health.

Potential conflicts of interest. All authors: No reported conflicts.

All authors have submitted the ICMJE Form for Disclosure of Potential Conflicts of Interest. Conflicts that the editors consider relevant to the content of the manuscript have been disclosed.


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